极度罕见！他们差点因为地贫而瘫痪

地中海贫血，作为广东等华南地区的常见遗传病，经过多年的宣传、控制、治疗，其发生率、患病率正在得到有效的控制。但对于现存地贫患者而言，规范的输血、除铁仍然非常重要。有生命危险不说，还有形成椎管内髓外造血组织生成压迫神经导致瘫痪的风险。

暨南大学附属第一医院脊柱骨科近期就接连收治两例椎管内肿物患者。两人都出现四肢麻木、无力等神经压迫症状，而肇事的元凶，竟然是地中海贫血。

7年前罕见病手术后症状加重

另一处椎管里又长出了造血组织压迫神经

7年前43岁的刘先生（化名）因“双下肢麻木无力、走路很费劲、蹲下来双腿无力站起来”来到暨南大学附属第一医院骨科查丁胜副教授门诊就诊，通过影像检查发现胸腰段椎管内肿物，诊断为“地中海贫血合并胸段和腰骶段椎管内髓外造血”，并为刘先生胸段椎管内髓外造血做了清除减压手术，术后刘先生病情恢复良好。

7年后刘先生因双足底麻木再次入院治疗，完善检查后，主管医师查丁胜发现刘先生胸段椎管内髓外造血未复发，但是腰骶段椎管内髓外造血较7年前明显加重，双侧骶1神经根均受压。由于足底麻木明显影响了刘先生的生活和工作，查丁胜和其上级医师吴昊与刘先生沟通后，决定为刘先生实施微创单侧双通道脊柱内镜下腰骶段椎管开窗减压、髓外造血组织清除术。刘先生手术顺利，术后足底麻木症状缓解明显，术后4天即出院。

无独有偶的是，同一时期暨南大学附属第一医院骨科新近接诊的一名患者，病情高度雷同。胸椎管里出现了不该出现的造血组织，不断膨大后挤压患者神经，双下肢无力，小便困难，给患者的生活带来诸多不便，而且有完全瘫痪风险。

造血系统的问题

怎么就影响到神经系统了？

地中海贫血，明明是造血系统出现的问题，怎么就会高危到影响椎管内神经呢？

吴昊表示，胎儿期肝脏和脾脏是主要的造血器官。出生以后，骨髓就成了主要的造血器官，当人体出现了红细胞减少如各种溶血性贫血的时候，肝脏和脾脏等骨髓外组织可能部分恢复造血的功能，以补充人体缺少的红细胞，就叫做髓外造血。具体可见于多种不同部位，如肝脏、脾脏、淋巴结、肾脏、椎旁、腹膜后、盆腔等处。某些情况下，髓外造血可形成肿物样病变，且影像学检查会表现出肿瘤样的浸润性表现。极其罕见的是形成椎管内（神经线所在地）髓外造血组织，这些造血组织膨大了，脊髓神经就受到挤压，形成四肢麻痹等脊髓压迫瘫痪前症状了。

目前，压迫脊髓的治疗方式有输血治疗、放射治疗、手术治疗等。单侧双通道脊柱内镜手术是脊柱外科技术和关节镜技术结合，应用在脊柱外科的微创技术，因术野开阔，视角好，减压彻底，近几年在国内逐步开展，应用在腰椎管狭窄症，腰椎间盘突出症，腰椎滑脱的治疗，特别是在治疗椎管狭窄症有技术的先天优势。它能在保留脊柱主要稳定结构的同时，彻底切除肥厚的黄韧带和增生的骨赘，松解双侧神经根。用这一技术运用到胸椎行椎管开窗、清除一定数量的髓外造血组织，缓解脊髓和神经根的压迫，避免术中大量出血，加重贫血状态，可以促进地贫患者快速康复。

目前，地中海贫血治愈需要进行造血干细胞移植，定期输血红蛋白可以缓解病情。专家提醒患有地贫的患者，有条件时应对脊柱进行核磁共振（MRI）检查，排除脊柱椎管内髓外造血现象，并根据病情轻重，选择合适的治疗方案。轻的可以选择定期输血治疗、放疗，脊髓压迫严重的可以考虑单侧双通道脊柱内镜微创治疗等手术治疗。

采写：南都记者 王道斌 通讯员 张灿城

【来源：南方都市报】